La Asociación Malagueña de
Hemofilia (AMH) te acompaña.
Aquí encontrarás información vital sobre diversas coagulopatías, con un
diseño pensado para que lo entiendas
de forma clara y sencilla.
Enfermedad hereditaria ligada al Cromosoma X que produce alteración en la coagulación por déficit de factores (VIII o IX)
Es una enfermedad rara y hereditaria (1 de cada 10.000 nacidos) que afecta el sistema de coagulación. Las lesiones sangran por más tiempo pudiendo producir hemorragias internas o externas.
Subtítulo 1: Tipos
Hemofilia A: Déficit de factor VIII (más común).
Hemofilia B: Deficiencia del factor IX.
Gravedad
Se classifica en Leve (5-25% de factor), Moderada (1-5%) y Grave (< 1%), determinando la frecuencia de sangrados espontáneos o tras cirugías.
Tratamiento
Aporte intravenoso del factor deficitario. Puede ser A Demanda (al ocurrir hemorragia) o en Profilaxis (administración periódica preventiva).
Trastorno hemorrágico hereditario más común, causado por una deficiencia o disfunción de la proteína del factor de Von Willebrand (FvW)
s el trastorno hemorrágico hereditario más común en todo el mundo. Se debe a una deficiencia o a un mal funcionamiento de la proteína del Factor de Von Willebrand (FvW), la cual ayuda a las plaquetas a agruparse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos para detener los sangrados.
Tipos Principales:
Tipo 1: Deficiencia cuantitativa parcial (El nivel de factor es bajo, pero funciona bien. Es el más leve y común, representando el 70-80% de los casos).
Tipo 2: Deficiencia cualitativa (Hay una cantidad normal de factor, pero tiene un defecto estructural que impide que funcione correctamente).
Tipo 3: Deficiencia cuantitativa total (El tipo más raro y grave, donde el cuerpo no produce casi nada de factor).
Sintomatología: Sangrados nasales frecuentes o muy prolongados, hematomas que salen con demasiada facilidad, sangrado menstrual abundante (menorragia) y sangrado excesivo tras cirugías menores o extracciones dentales.
Tratamiento: Incluye el uso de Desmopresina (DDAVP) para estimular la liberación del factor almacenado en el cuerpo, concentrados de Factor Von Willebrand/Factor VIII por vía intravenosa, o medicamentos antifibrinolíticos para controlar sangrados menores en mucosas.
Microangiopatía trombótica rara, caracterizada por anemia hemolítica e isquemia tisular.
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida se produce por autoanticuerpos frente a la enzima ADAMTS13. Afecta más a mujeres (75%) entre 30 y 50 años.
Síntomas:
Afectación neurológica (dolor de cabeza, confusión).
Sangrado en piel y mucosas (petequias, equimosis).
Fatiga por anemia y manifestaciones renales.
Tratamiento:
Se considera una emergencia médica. Requiere recambio plasmático diario, inmunosupresores y terapias específicas (ej. Caplacizumab).
Trastorno que se caracteriza por una disminución anormal de plaquetas en la sangre, afectando la coagulación.
La Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria implica baja producción y aumento en la destrucción de plaquetas debido a autoanticuerpos. Es muy rara (100 casos por millón).
Pequeñas manchas rojas en la piel (petequias).
Sangrado de encías, nariz y boca.
Aguda (común en niños tras infección viral, suele curar sola) y Crónica (más frecuente en adultos y mujeres, dura más de 6 meses).
En casos leves mejora sola. En severos se usan esteroides, inmunoglobulinas o cirugía (esplenectomía).
Existen otros deficit menos frecuentes (como los Factores I, II, V, VII, X, XI, XII o XIII) y trastornos plaquetarios
Es un grupo de trastornos hemorrágicos hereditarios poco frecuentes que ocurren cuando el cuerpo tiene una deficiencia o mal funcionamiento de cualquiera de los otros factores de coagulación (Factores I, II, V, VII, X, XI, XII o XIII).
Clasificación según el Factor faltante:
Deficiencia de Factor VII: La más común dentro de este grupo raro. Puede causar desde sangrados leves en mucosas hasta hemorragias graves.
Deficiencia de Factor XI: También llamada Hemofilia C. Es común en ciertas poblaciones y los sangrados suelen ocurrir tras cirugías o extracciones dentales.
Deficiencias de Factores I (Fibrinógeno), II, V, X o XIII: Son extremadamente raras y su gravedad varía mucho de una persona a otra.
Sintomatología: Al igual que las anteriores, se manifiesta mediante hematomas frecuentes, sangrados nasales, sangrado menstrual abundante y hemorragias prolongadas tras heridas, cirugías o traumatismos.
Tratamiento: Se basa en el reemplazo del factor específico que falta mediante concentrados de factor purificados (si están disponibles), Plasma Fresco Congelado (PFC) o Concentrado de Complejo Protrombínico (CCP), además de terapias de apoyo locales.
Descubre los proyectos y servicios que ofrecemos para mejorar la calidad de vida de nuestros socios.
El programa Home Delivery es una iniciativa de la Asociación Malagueña de Hemofilia diseñada para facilitar el tratamiento a nuestros socios, mejorando su calidad de vida y reduciendo las barreras logísticas.
A través de este programa, gestionamos y entregamos la medicación necesaria directamente en el domicilio del paciente, evitando desplazamientos innecesarios al hospital.
El programa Hemo Vida nace de la necesidad de ofrecer una atención integral que va más allá del tratamiento médico. Entendemos que convivir con una coagulopatía implica retos emocionales, psicológicos y sociales.
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